先天性肝内胆管囊状扩张的存活时间差异较大，关键在于病情活动性以及是否出现并发症。
先天性肝内胆管囊状扩张是一种罕见的遗传性胆管疾病，其特征是肝内胆管呈囊状扩张。
如果患者及时发现并接受适当的治疗，如手术切除病变组织，病情可以得到控制，此时患者的预期寿命可能接近正常。然而，如果囊状扩张伴有严重的并发症，如胆管炎、胆管狭窄或胆汁性肝硬化，这些并发症可能导致反复发作的胆管炎、胆管狭窄或胆汁性肝硬化，进而影响肝脏功能，缩短患者的预期寿命。
定期的肝功能检查和超声检查是必要的，以监测病情变化，及时发现并处理并发症，有助于改善预后。
