重症血友病通常不会致命，但需要预防性治疗以减少出血风险。

重症血友病主要是由于基因突变导致凝血因子合成障碍，使机体凝血功能异常，表现为容易发生自发性出血或轻微外伤后长时间难以止血的现象。通过替代治疗如输注凝血因子产品可以迅速恢复凝血功能，从而有效地控制出血症状，降低致残率

和死亡风险。

极少数情况下，重症血友病患者在未经适当管理和治疗的情况下可能导致严重出血事件，甚至危及生命。

重症血友病患者应定期监测血液中的凝血因子水平，并按医嘱接受预防性治疗，以比较大限度地减少出血风险。