进行性脊髓性肌萎缩是运动神经元病中的一种类型，发病年龄多在20-50岁，表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状常为单手或者双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群，受累肌肉的萎缩比较明显，肌张力降低，可见到肌束颤动、腱反射减弱、病理反射阴性，患者一般无感觉和括约肌功能的障碍。进行性脊髓性肌萎缩的致病因素较为复杂，目前尚未明确，有研究显示该病可能与基因突变有关，但多数情况下，进行性脊髓性肌萎缩的患者可能无法找到基因突变的证据。

进行性脊髓性肌萎缩患者的治疗，主要是根据症状和体征进行对症治疗，如果患者出现明显的呼吸困难，则需要使用呼吸机进行治疗，如果出现排尿困难的情况，则可以留置导尿管，若出现明显的疼痛，则可以使用止痛药物进行治疗，如布洛芬、塞来昔布等。同时可以进行康复治疗，如肌力训练、吞咽训练以及矫正治疗等，能够改善患者的生活质量，并在一定程度上提高生存时间。此外，若患者由于肌肉无力出现外伤，则需要进行相应的治疗，如使用石膏或支具进行外固定，避免由于骨折而出现脊髓的神经损伤。

在日常生活中，建议进行性脊髓性肌萎缩的患者保持良好的心态，积极配合医生进行治疗，以促进疾病的恢复。同时建议定期到医院进行复查，了解疾病的发展，以便于及时根据病情进行治疗。