神经性肌强直是由于乙酰胆碱受体功能亢进,导致的肌肉收缩能力增强的现象。神经性肌强直可分为先天性和后天性,先天性多见于儿童,后天性多见于成人,其发生率较低。
一、先天性:
1、先天性肌强直:属于常染色体显性遗传病,与基因调控有关系。患者在出生后6个月会出现肌肉强直,表现为抬头困难、主动运动丧失等;
2、先天性副肌强直:也称为先天性盐酸乙酰胆碱受体基因多态性,是人体的一种遗传性疾病,与盐酸乙酰胆碱受体基因多态性有一定关系。通常患者在3岁以后就会出现肌肉强直,表现为肢体不自主运动,如吸吮、咀嚼、屈颈等;
3、先天性氯通道功能异常:是由于氯通道功能增强,使患者细胞内的钠离子增多,膜电位过度去极化,引起细胞内钠离子外渗,使细胞失去应有的电荷屏障,从而引起肌肉收缩;
4、先天性神经性肌强直:属于常染色体显性遗传病,与基因调控有关系。患者在刚出生时表现不明显,6个月以后逐渐表现出症状,表现为不易疲劳,活动后会有气喘、胸闷等症状。
二、后天性:
1、感染性疾病:如脑炎、脑膜炎等,由于感染后炎症刺激大脑细胞,导致大脑内钠离子增多,细胞电活动增强,引起神经性肌强直;
2、内分泌性疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进等,由于电解质紊乱,引起钠离子代谢性增高,从而出现神经性肌强直;
3、神经卡压性疾病:如颈椎病、腰椎病,导致椎体挤压神经,引起神经传导阻滞,从而出现神经性肌强直;
4、药物性疾病:如肿瘤患者长期使用盐酸氯丙嗪、利血平等药物,可能会出现药物性神经性肌强直。
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