蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,主要特征是食用蚕豆或其制品后出现急性血管内溶血。该疾病多见于南方地区,以男性患者居多。
一、病因
1.基因突变:蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传疾病,主要是由于红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏所致;
2.药物因素:当服用氧化性药物时,如伯氨喹啉片、阿司匹林肠溶片等,可导致红细胞受到损伤而发生溶血反应。
二、症状
发病前常有上呼吸道感染史,一般在进食蚕豆或者其制品后的几小时至一周左右会出现临床表现,常见表现为头晕、厌食、恶心、呕吐、黄疸、发热等症状,严重者还会出现酱油色尿液和贫血的情况。
三、辅助检查
1.血常规检查:可见网织红细胞升高,外周血涂片中破碎的红细胞中有较多的包涵体;
2.胆红素测定:通常情况下,患儿总胆红素水平会明显增高,且肝功能损害较轻;
3.骨髓穿刺:骨髓增生活跃,粒系与红系均受抑,以中幼及晚幼阶段为主,并伴有明显的红细胞系统破坏现象。
四、治疗
对于病情比较轻微的患者,可以遵医嘱使用碳酸氢钠注射液进行静脉滴注来碱化尿液,促进体内毒素排出,同时还需要注意休息,避免剧烈运动以及过度劳累。如果出现了严重的高胆红素血症,则需要通过换血疗法来进行改善。
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