脊髓性的肌萎缩症是一种由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力和肌萎缩的神经系统疾病。

脊髓性的肌萎缩症是由于编码运动神经元存活蛋白的基因突变引起的功能缺陷，导致运动神经细胞退化，进而影响肌肉功能。典型表现为从下肢开始逐渐发展的肌无力、肌萎缩，伴随延缓起立、行走困难、呼吸障碍等。此外还可能出现吞咽困难、体重下降等症状。

诊断通常需要进行血液检测以评估神经递质水平，如谷草转氨酶、乙酰胆碱酯酶等；还可通过电生理测试，如针极肌电图和神经传导速度测定来评估肌肉和神经功能。治疗策略包括物理疗法、营养支持以及可能的药物干预，如利鲁唑片、盐酸罗匹尼罗胶囊等。

对于呼吸功能受损者，可考虑使用肺体积减少手术改善通气功能。

患者应保持良好的营养状态，避免过度疲劳，定期进行适当的康复训练，以维持比较好生活质量。