主动脉缩窄是一种先天性心血管畸形疾病，是由于主动脉管腔局限性狭窄导致血液流动受阻而引起的一系列病理生理改变。

主动脉缩窄是由于胚胎发育过程中，主动脉壁某处出现异常增厚或形成隔膜样结构，导致局部管腔狭窄。这会增加心脏后负荷，使左心室需要更加强烈地收缩以克服阻力，长期如此可能导致心肌肥厚和心脏扩大等病理变化。典型症状包括上肢血压高于下肢血压（称为“水压差”），以及因血流减少引起的缺血性表现，如头痛、眩晕、耳鸣等。严重时可有胸痛、呼吸困难等症状。

常规胸部X线片可能显示纵隔阴影增宽；超声心动图可以测量主动脉瓣跨瓣压差并评估心脏功能；计算机断层扫描血管造影（CTA）或磁共振血管造影（MRA）能够详细观察主动脉及其分支情况。治疗通常采用手术矫正，例如经皮球囊主动脉瓣扩张术或传统的开放修复手术。术后需定期随访，监测心功能和血压控制情况。

患者应避免剧烈运动，保持充足休息，确保营养均衡，避免高盐饮食，以减轻心脏负担。