先天性胆管扩张4型比较严重，患者的预期寿命取决于病情活动性和治疗响应。

先天性胆管扩张4型属于一种严重的疾病，主要是因为胆管上皮细胞异常增殖引起的，会导致胆管出现囊状或者梭状的扩张，此时会增加发生恶变的风险，因此是比较严重的。如果未得到及时有效的治疗，随着疾病的进展，可能会对生命造成威胁，影响患者的生存期。

若患者在确诊后能够积极接受治疗，并且没有并发症的发生，则预后相对较好，可能不会明显缩短寿命。

先天性胆管扩张4型的患者应定期监测症状变化以及实验室指标，以早期发现并处理可能出现的并发症。

同时注意饮食健康，避免过度摄入脂肪，有助于减少胆管炎发作风险。