先天性胆道闭锁表现为皮肤黄疸、持续性陶土样大便、瘙痒症、肝脾肿大,若不及时治疗,可能导致胆红素脑病,建议及时就医。
1.皮肤黄疸
由于未结合胆红素排泄受阻,血液中未结合胆红素浓度升高,导致皮肤出现黄色染色。皮肤是先天性胆道闭锁中最明显的临床表现之一,通常从巩膜开始逐渐扩散到全身。
2.持续性陶土样大便
先天性胆道闭锁时,胆汁无法进入小肠,影响脂肪类食物的消化吸收,进而导致上述情况发生。大便颜色呈白色或灰白色,质地坚硬如陶土,是因为胆汁不能进入肠道帮助消化脂肪,从而影响了粪便的颜色和质地。
3.瘙痒症
胆汁酸水平增高刺激神经末梢,引发瘙痒感。瘙痒症是先天性胆道闭锁的常见症状,可能伴有不同程度的瘙痒。瘙痒通常始于新生儿期或婴儿早期,随着病情进展而加剧,且难以通过常规止痒措施缓解。
4.肝脾肿大
当肝脏受到损伤或者胆汁淤积时,会引起肝细胞增生和炎症反应,导致肝脾肿大。触诊腹部时可发现肝脏和脾脏增大,这种情况多见于慢性肝病患者。
5.胆红素脑病
胆红素脑病是由高未结合胆红素血症引起的急性或亚急性中枢神经系统损害,是先天性胆道闭锁的严重并发症。典型表现为过度嗜睡、喂养困难、肌张力减低、惊厥以及阵发性哭闹等,这些症状可能表明孩子正在经历胆红素脑病。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时,还可以进行磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)来进一步确认诊断。治疗措施主要包括葛西手术或肝移植,对于瘙痒症状,可遵医嘱使用抗组胺药物进行治疗,如盐酸苯海拉明片、马来酸氯苯那敏片等。患者应避免食用可能加重胆汁淤积的食物,如高脂、高胆固醇食品,并确保摄取足够的水分以促进胆汁排出。