原发性胆汁性肝硬化的生存期差异较大，关键取决于患者的治疗响应和是否有并发症。

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝病，其特征是胆管炎症和胆管破坏，导致胆汁淤积和肝硬化。对于年轻且无并发症的患者，及时诊断和规范治疗可以有效控制病情，减少肝脏损伤，延长生存期。

对于存在肝功能衰竭、胆管炎反复发作、肝性脑病等严重并发症的患者，生存期可能相对较短。

该疾病需要定期监测肝功能和胆管影像学检查，及时发现病情变化，调整治疗方案，以提高生存质量及生存期。