局灶性硬皮病仅限于身体的局部区域,而系统性硬皮病累及广泛系统,包括皮肤、内脏器官。
局灶性硬皮病与系统性硬皮病均属于结缔组织病,其发病可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常有关。
遗传因素如基因突变可能导致某些蛋白表达异常,进而影响结缔组织结构和功能;环境因素如紫外线暴露可能导致细胞损伤,触发自身免疫反应;免疫异常导致机体产生针对自身胶原蛋白的抗体,引起炎症反应和纤维化。局灶性硬皮病通常表现为局限性皮肤硬化、萎缩,不伴有其他器官受累。系统性硬皮病则除皮肤受累外,还可能出现雷诺现象、肺动脉高压等内脏损害的症状。
诊断这两种疾病的常用检查包括血常规、尿液分析、生化检查、抗核抗体测试、肌酶谱检测以及超声心动图等。两种疾病的治疗方式略有不同,局灶性硬皮病可遵医嘱使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗,如泼尼松、甲氨蝶呤等。系统性硬皮病则需要综合考虑病情严重程度,选择合适的药物进行治疗,如环磷酰胺、环孢素等。
患者应避免过度日晒,以减少紫外线对皮肤的伤害。此外,定期复查是必要的,以便及时发现并处理任何潜在的问题。