指尖剥脱性角质松解症是一种以手指优秀表皮层发生周期性脱落为特征的皮肤疾病。
指尖剥脱性角质松解症是由遗传因素导致的常染色体显性遗传病,与Ⅰ型半乳糖蛋白缺乏有关。该蛋白参与细胞间黏附作用,其缺乏会导致表皮细胞间的连接异常,进而引起角质层脱落。患者可能经历手指指甲周围出现圆形
或椭圆形的浅表性水疱,伴有瘙痒或轻微疼痛。这些水疱会自行破裂并形成鳞屑,通常不会自愈,且易复发。
实验室检查包括血常规、肝肾功能等常规检测以及特定的基因检测来确定是否存在半乳糖蛋白缺乏。组织病理学检查可观察到表皮细胞间桥减少或缺失。治疗手段主要包括外用药膏如尿素软膏、甘油等保湿剂的使用以及口服维生素E等抗氧化剂。对于重度病例,系统性免疫调节剂如环孢素A也可考虑。
患者应避免频繁用手触摸刺激性强的物质,保持手部卫生,定期修剪指甲,避免过度修甲,以减少角质损伤。