先天性胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化,诊断需结合临床表现和影像学检查,建议及时就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆红素代谢障碍,血液中胆红素含量升高,超过皮肤黏膜所能摄取和结合的范围,就会出现皮肤和巩膜黄染的现象。主要表现为皮肤和黏膜黄染,可伴有瘙痒。
2.瘙痒
胆汁酸合成途径受阻导致胆盐减少,影响神经递质的正常代谢,进而引发瘙痒。瘙痒通常发生在皮肤干燥处,如四肢伸侧、背部等。
3.白陶土色粪便
先天性胆道闭锁时,胆汁无法进入肠道,导致未被胆汁染色的白色或灰白色粪便产生。粪便颜色改变是由于胆管阻塞引起的胆汁排泄不畅所致。
4.肝脾肿大
当肝脏受到损伤或者胆汁淤积时,会引起肝细胞变性、坏死以及炎症反应,导致肝脾肿大。患者可能在右上腹感受到压迫感,触诊时发现肝脏和脾脏增大。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会导致肝细胞反复炎症损伤、再生修复,最终发展为肝硬化。肝硬化的标志包括腹水、脾功能亢进、食管静脉曲张等,这些变化可能导致消化不良、贫血等症状。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时,也可遵医嘱通过磁共振成像进一步明确诊断。对于确诊的患者,主要是手术治疗,如葛西手术或肝移植术。同时,应密切监测患者的肝功能指标,避免酒精和其他有害物质,保证充足的休息,确保营养均衡,特别是蛋白质和维生素的摄入量。