血友病A患者血液中主要缺乏凝血因子Ⅷ。

血友病A是由于X染色体上的F8基因突变导致凝血因子Ⅷ合成减少或功能缺陷引起的遗传性出血性疾病。由于凝血因子Ⅷ的缺乏，导致凝血过程中的关键步骤受损，从而引起出血倾向。血友病A的主要临床表现为轻微创伤后出现异常持久的出血，如皮肤淤斑、关

节积血等。严重者可因颅内出血而危及生命。

确诊血友病A通常需进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定。此外，还可通过直接测量血浆中凝血因子Ⅷ活性来确定其是否缺乏。血友病A的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。替代疗法主要是补充缺失的凝血因子Ⅷ，常用的方法有输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或凝血因子Ⅷ浓缩制剂；止血辅助治疗则包括应用氨甲环酸等抗纤溶药物以及使用维生素K等促进凝血的药物。

血友病A患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，同时建议定期监测凝血因子水平并接受专业医师指导下的预防性治疗。