基因性神经性耳聋耳鸣是由遗传因素导致的内耳结构或功能异常所致的听力和/或平衡功能障碍。

基因性神经性耳聋耳鸣是由于特定的基因突变影响了听觉传导通路的功能。这些基因可能编码与毛细胞、听觉神经元或其他内耳结构有关的蛋白质，其异常可能导致听力下降或耳鸣。典型表现为渐进性的听力损失，伴有耳鸣，有时可伴随眩晕、恶心呕吐等症状。部分患者还可能出现耳朵闷胀感、头痛等不适。

确诊通常需进行纯音测听、声导抗测试、鼓室图检查以及基因检测。其中，基因检测可用于识别与耳聋相关的突变基因。治疗策略包括助听器和植入式听觉设备。对于某些类型的遗传性耳聋，如线粒体DNA遗传性耳聋，可以考虑采用干细胞移植技术修复受损组织。

建议定期进行听力评估，以监测病情变化；避免噪声暴露，使用耳机时调整音量不超过60分贝。