先天性胆道闭锁是一种罕见的婴儿肝胆管发育异常疾病，胆管末端呈纤维化闭塞，导致胆汁无法进入肠道。

先天性胆道闭锁是由于胚胎期胆管发育异常所致。

胆管在胎儿时期会逐渐分支形成小胆管，当胆管末端出现缺失或者闭塞时，会导致胆汁无法流入肠道，进而引起一系列病理生理改变。典型表现为黄疸、陶土色大便和瘙痒，部分患儿可伴随体重下降、腹泻等症状。

诊断通常需要进行超声检查以评估肝脏大小和胆囊情况；此外，医生还可能会建议做血清胆红素水平测定以及磁共振胰胆管造影MRCP来确认诊断。早期手术干预是改善预后的关键，常用的手术方式包括葛西手术和肝移植术。术后需密切监测病情变化，定期复查。

先天性胆道闭锁是一种严重的疾病，新生儿若出现不明原因的持续性黄疸，应立即就医以便获得及时准确的诊断和治疗。