特发性肺纤维化的预后因人而异，部分患者可以有长达数年的稳定期。

特发性肺纤维化是一种慢性进行性疾病，虽然无法治愈，但通过抗纤维化药物治疗如吡非尼酮、乙磺酸尼达尼布等，以及吸氧疗法，可减缓病情进展，使部分患者获得较长的稳定期。

对于轻度至中度症状且无急性加重的特发性肺纤维化患者，在接受规范治疗的情况下，预期寿命可能相对较长。

针对特发性肺纤维化，早期诊断与干预是关键，定期随访以监测病情变化也很重要。