α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿属于遗传性肺气肿,其发生与α1抗胰蛋白酶的缺乏导致的肺部易感性增加有关。
α1抗胰蛋白酶是一种具有抑制弹性蛋白酶活性作用的蛋白质,其缺乏使得肺部对弹性蛋白酶的防御能力下降,从而引发肺气肿。该疾病还可能伴随慢性炎症和纤维化等病理改变。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,严重时可出现急性加重,表现为呼吸急促、口唇紫绀等。
诊断通常需要进行血清α1抗胰蛋白酶水平检测、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)以及肺功能测试。
其中,HRCT可以显示肺部异常结构,而肺功能测试有助于评估肺功能受损程度。治疗措施包括戒烟、吸入性糖皮质激素和支气管扩张剂联合使用以缓解症状,如布地奈德福莫特罗粉吸入剂。对于反复感染的患者,抗生素治疗也是必要的,例如阿奇霉素。
患者应避免吸烟环境,减少空气污染物暴露,保持良好的室内通风,同时注意营养均衡,避免食用可能导致过敏反应的食物。