先天性肝内胆管扩张症是一种严重的遗传疾病，主要影响儿童及青少年，以反复发作的胆道感染为特征。

此病症属于罕见的先天性胆管畸形，主要是由胆管末端未形成盲端所致，会导致胆汁流出受阻，从而引发上述症状。此外，该疾病还具有较高的恶变率，如转变为胆管癌，进一步加重病情，缩短生存时间。

如果患者及时发现并接受治疗，病情可能得到控制，预后相对较好；反之，可能导致反复发作的胆道感染、胆汁淤积性肝硬化等并发症，增加治疗难度，甚至危及生命。

先天性肝内胆管扩张症需早期诊断与干预，定期复查超声检查以及血液生化指标监测至关重要。同时，患者应保持良好的生活习惯，避免高脂饮食，以减少胆道压力增高导致的症状发生。