室管膜瘤是一种起源于脑室系统及脊髓中央管神经细胞的肿瘤，为中枢神经系统肿瘤中最常见的。室管膜瘤好发于小儿脊髓肿瘤中，此外，还可见于大脑半球、颅后窝、脑干等部位。

1、小儿脊髓肿瘤：小儿脊髓肿瘤的发生多与基因突变有关，是一种染色体显性遗传疾病。患儿通常有明确的染色体基因突变，或显示有多发性的基因突变，如ETV1、ETV2、PHOX2等突变。而室管膜瘤主要发生在小儿脊髓部位，发生在腰骶部的患者比较少，部分患儿肿瘤可能会累及脊髓圆锥，主要表现为腰骶部疼痛、下肢疼痛、下肢运动障碍、感觉障碍等;

2、大脑半球肿瘤：大脑半球肿瘤中，发生在脑叶部位的室管膜瘤比较多见，如侧脑室分离性室管膜瘤、脑干部位的室管膜瘤等;

3、颅后窝：颅后窝部位的室管膜瘤比较少，多见于小脑部位的室管膜瘤，如胶质瘤、星形细胞瘤等;

4、脑干部位的室管膜瘤：脑干部位的室管膜瘤比较少见，可出现颈髓部位的室管膜瘤、脊髓肿瘤等。

除以上部位外，小脑中脚或小脑蚓部的室管膜瘤，以及后颅窝、前颅底、视交叉部位的室管膜瘤，也比较容易发生。这类肿瘤主要位于小脑蚓部或小脑半球部位，肿瘤形态多为长条形或纺锤形，质地较软，部分肿瘤有囊性变，在脑干部位可以见到一些结节状的小肿瘤。

室管膜瘤的发生部位，主要与肿瘤的分化程度有关。分化程度比较低的患者，容易发生恶性情况，肿瘤生长比较迅速。部分患者的室管膜瘤是从室管膜瘤发生部位而来，此类患者更容易发生恶变。