肝门部胆管癌是指原发于左右肝管交汇部以上的胆管癌，是胆道系统常见的恶性肿瘤。肝门部胆管癌起病隐匿，早期缺乏典型表现，临床诊断比较困难，常与肝内胆管结石、华支睾吸虫病、胆管囊腺瘤、胆管癌转移等情况进行鉴别。

1、肝内胆管结石：肝内胆管结石是导致胆管癌的首要病因，结石的致癌性主要来自于胆管细菌感染、胆汁淤积及寄生虫的影响，肝内胆管结石主要与胆管炎、胆管寄生虫、胆汁淤积等因素有关。肝内胆管结石多无症状，但当肝内胆管结石合并胆管炎时，可表现为腹痛、寒战、高热等症状;

2、华支睾吸虫病：华支睾吸虫是导致肝门部胆管癌的主要病因，华支睾吸虫虫卵极易迁延不愈，成为肝门部胆管癌的主要致病因素。虫卵还可在肝内胆管细胞巢中发育，并与胆管上皮细胞黏附，最终形成胆管癌;

3、胆管囊腺瘤：胆管囊腺瘤是一种胆管上皮增生性的良性肿瘤，与胆管癌的发生密切相关，可与胆管囊腺瘤同时发生，在胆管囊腺瘤癌变的基础上可进一步发生胆管癌;

4、胆管癌转移：胆管癌可通过血行、淋巴、种植转移等途径进行转移，其中种植转移是胆管癌的主要途径，当胆管癌发生肝门部转移时，可表现为肝区疼痛、黄疸，腹部包块等症状。

肝门部胆管癌患者，在明确诊断后，应根据肿瘤的大小、部位、肝功能分级以及患者的年龄和身体状态等选择外科手术、放疗、化疗、靶向免疫治疗等综合治疗方法。