血管性血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,临床上以反复鼻出血、月经过多、外伤、手术后出血等为主要表现。其属于遗传性出血性毛细血管扩张症的一种,又称为获得性凝血活酶生成障碍症,是临床上最常见的出血性疾病。
1、遗传因素:根据遗传规律,有25%的患者存在家族聚集性,有1/3的患者为单代遗传,其余患者为常染色体隐性遗传;
2、雌激素:多见于妊娠期,由于体内雌激素水平过高,导致机体内膜增厚、血小板黏附、聚集,凝血活酶生成受阻,从而引起出血症状。妊娠期的女性,出血症状较严重,出血量较大,而且出血时间较长,有时会出现轻微的疼痛或者触痛;
3、阳性家族史:血管性血友病的阳性家族史,说明患者的血友病基因中含有一种抑制因子,称为血友病因子的活性成分。如果血友病患者的基因检测结果显示其阳性,则其后代患有血友病的几率比正常人高;
4、异常凝血酶生成试验:如果患者体内含有异常凝血酶生成试验的基因,说明其体内缺乏凝血因子VIII或者凝血因子IX,其后代有可能患有血友病;
5、其他:若无法检测出患者的凝血因子,可以检测患者体内缺乏的凝血因子VIII或者凝血因子IX,以此判断患者是否患有血友病。
此外,若无法检测出血友病患者的凝血因子基因,但却发现患者体内有凝血因子的基因,也有可能患有血友病。在日常生活中,血友病患者要避免受伤出血,避免进行可能导致出血的手术,同时注意保护自身的生活环境和安全,避免接触危险物,防止出现出血。
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静脉曲张有可能会反复发作,常见于术后并发症、护理不当、生活习惯不良、未及时治疗等情况。详细 >>