单纯型大疱性表皮松解症

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单纯型大疱性表皮松解症

举报/反馈2023-08-02

单纯型大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病,呈常染色体显性遗传,发病者多为男性,常在儿童时期发病。根据皮损部位的不同,可以分为单纯型大疱性表皮松解症、交界性大疱性表皮松解症、单纯性小疱性表皮松解症等。其主要临床表现为皮肤和黏膜广泛大疱,可侵犯生殖器等部位,严重者会影响机体健康。

1、皮肤和黏膜广泛大疱:如口腔、眼睑、鼻腔、阴茎等,口腔损害主要表现为口腔黏膜和齿龈糜烂,愈合后会留有瘢痕;

2、生殖器部位:主要累及女性阴道,出现阴道糜烂和瘢痕,男性阴囊、阴茎等部位可能会出现大疱;

3、皮损部位:单纯型大疱性表皮松解症的皮损部位较为广泛,可出现红斑、丘疹、风团、水疱等,也可累及指、趾甲,表现为纵行裂纹、脱屑,伴有瘙痒、灼痛感。此外,还可能会出现血疱、糜烂等,如果病情较重,可能会影响患者日常生活;

4、其他:此外,如果患者存在家族史,或出现器官移植后长期大量应用免疫抑制剂的情况,则容易患本病。另外,如果患者在50岁后发病,则随着年龄增长,发病频率会有所增加。

单纯型大疱性表皮松解症容易复发,且较难治愈。临床以对症治疗为主,患者可以遵医嘱口服抗组胺药物止痒,如氯雷他定片、盐酸西替利嗪片等,也可以外用炉甘石洗剂止痒。此外,如果出现感染,可以遵医嘱使用莫匹罗星软膏、红霉素软膏等药物治疗。

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