先天性肾病综合征即先天性肾病综合征,是指在胚胎期出现了肾小球结构异常,导致的一组肾小球疾病。先天性肾病综合征有三种类型,分别为遗传性、遗传性、先天性非梗阻性。
1、遗传性先天性肾病综合征:属于常染色体隐性遗传性疾病,比如患者的父母都是携带者,则患者会发病。但此类患者并不会出现比较明显的临床症状,只是在进行体检时偶然被发现;
2、遗传性先天性肾病综合征:大多数是由于常染色体显性遗传,少数患者是由于X染色体遗传。此类患者的主要临床表现为发育迟缓、智力低下以及尿量减少,且多半是低蛋白血症,容易出现感染和出血的情况。在临床上对于此类患者,可以使用人工合成低分子量肝素钙注射液,或者口服阿司匹林肠溶片等药物进行治疗;
3、先天性非梗阻性肾病综合征:通常是由于患者肾小球本身存在病变,导致肾小球滤过率下降,而引起的一组临床综合征,患者的肾功能一般正常,但会因为体内大量蛋白尿而出现高度水肿,一般好发于青少年,男性多于女性。此类患者的治疗,可以使用螺内酯片等药物进行治疗;
4、其他:如多囊肾,属于先天性疾病,也可导致患者出现先天性肾病综合征,多囊肾患者的肾脏呈多囊状,可分为双肾和单肾,患者一般无明显症状,也可能会出现肾结石、肾积水等情况。在临床上,对于此类患者,没有特殊的治疗方法,建议患者定期体检,以便及早发现病变。
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