什么是法洛四联症?

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什么是法洛四联症?

举报/反馈2023-08-02

法洛四联症是指肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理生理改变。其是一种常见的复杂先天性心脏病,在儿童中发病率较高,且病情呈进行性加重。

1、肺动脉狭窄:肺动脉狭窄可呈S形、圆锥或漏斗形,肺动脉狭窄程度越严重,肺动脉直径越狭窄,肺动脉狭窄呈漏斗形或圆锥形,肺动脉狭窄程度与法洛四联症的肺动脉直径有关,肺动脉直径愈大,法洛四联症的肺动脉狭窄愈严重;

2、室间隔缺损:室间隔缺损是指左心室和右心室间出现异常交通,其程度取决于室间隔缺损的部位、大小,以及伴发的相关心脏畸形,如肺动脉狭窄等。对于缺损小的室间隔缺损,对心脏的射血和功能影响较小,可以观察到心脏的正常跳动。对于缺损较大的室间隔缺损,如肺动脉狭窄>2/3,若同时伴有附隔缺损等情况,则可能会影响心脏的正常功能,表现为肺动脉狭窄;

3、升主动脉骑跨:在法洛四联症中,升主动脉骑跨于室间隔上,属于一种较常见的心脏畸形,轻度升主动脉骑跨,即右心室与升主动脉之间出现夹角,影响心脏的射血功能,造成右心室肥厚和扩张,但无心功能不全的表现,在临床上较为罕见;

4、右心室肥厚:右心室肥厚常与法洛四联症同时存在,即肺动脉狭窄程度越重,右心室肥厚越明显,以室间隔为甚。

法洛四联症是一种比较复杂的先天性心脏病,如果经过确诊,需要由专业的医生进行手术治疗,通常手术后预后较好。

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