酪氨酸血症Ⅰ型的饮食治疗

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酪氨酸血症Ⅰ型的饮食治疗

举报/反馈2023-08-25

酪氨酸血症是指酪氨酸血症I型,酪氨酸血症是一种因酪氨酸代谢障碍导致的遗传性疾病,其发病率和病死率较高。酪氨酸血症I型患者的饮食治疗原则是低苯丙氨酸饮食,所摄入的食物种类限制高蛋白,限制脂肪,同时还要注意低糖饮食。

1、低苯丙氨酸饮食:患者需进食低苯丙氨酸的饮食,苯丙氨酸是人体所需的一种氨基酸,其代谢途径主要包括氧化、还原和水解,当酪氨酸血症I型患者的基因突变导致酪氨酸血症时,就会使患者的酪氨酸代谢出现异常,导致苯丙氨酸羟化酶缺乏,酪氨酸和其他氨基酸就会在体内蓄积,最终导致患者出现酪氨酸血症。患者可通过新鲜的深色蔬菜、水果和其他优质蛋白质食物来摄取营养,如牛奶、鸡蛋、大豆、鱼肉、牛肉等;

2、低脂饮食:建议患者吃一些脂肪含量较低的食物,如鸡胸肉、西红柿、苹果等;

3、低糖饮食:酪氨酸血症I型患者的血液中,葡萄糖的利用能力较低,患者可通过控制碳水化合物的摄入,来减少胰岛素的使用,从而使人体的葡萄糖代谢功能得到改善,因此建议患者吃一些低糖的食物,如燕麦、荞麦面、坚果等;

4、其他饮食:建议酪氨酸血症I型患者多吃富含维生素C、维生素B6和叶酸的食物,如胡萝卜、南瓜、菠菜、橘子、草莓、猕猴桃等。

建议酪氨酸血症I型患者及时到医院的内分泌科就诊,进行血液生化、尿蝶呤图谱分析等检查,并在医生的指导下治疗,同时还应注意休息,避免过度劳累,也不要吸烟、喝酒,避免熬夜等。

TAG:酪氨酸|血症|丙氨酸|苯丙氨酸
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