先天性巨结肠又被称为先天性肥厚性巨结肠，是由于远端结肠肠管狭窄、蠕动减弱，从而导致近端肠管扩张、肥厚、迂曲的一种疾病。先天性巨结肠宝宝存活的时间，主要与宝宝的症状程度、是否及时治疗、有无并发症，以及巨结肠类型等因素有关。

1、症状程度：如果先天性巨结肠宝宝的症状比较轻，宝宝仅有轻微便秘、腹胀等症状，并及时在医生指导下使用乳果糖、聚乙二醇等导泻剂，将宝宝的大便排出，通常不会影响宝宝的生长发育，可以长期存活。但如果先天性巨结肠的宝宝症状比较严重，出现严重腹胀、呕吐、发热、顽固性便秘，甚至出现肠穿孔、肠套叠、败血症等严重并发症，则可能会影响宝宝的生命，存活时间较少，一般在1-2年;

2、是否及时治疗：如果及时进行手术治疗，通常不会影响宝宝的生命，宝宝可以长期存活。但如果不及时进行手术治疗，则可能出现严重的并发症，从而影响宝宝的生命;

3、有无并发症：如果先天性巨结肠的宝宝没有严重的并发症，通常存活时间较长。但如果先天性巨结肠的宝宝伴有严重的并发症，则可能会危及宝宝的生命，从而导致宝宝死亡;

4、巨结肠类型：先天性巨结肠宝宝可分为肠源性巨结肠、功能性巨结肠以及先天性无神经节细胞症性巨结肠，如果为肠源性巨结肠，宝宝一般存在严重的便秘和腹胀，会伴有呕吐、发育迟缓等症状，通常预后较差，可能只能存活1-2年。但如果为先天性无神经节细胞症性巨结肠，则预后较良好，宝宝的存活时间与正常宝宝一样。