肝豆状核变性是一种由先天性铜代谢障碍所导致的遗传性疾病。主要表现为肝脏、脑、肾等部位的损害,由于肝豆状核变性是一种进行性损害,所以要根据临床症状、肝功能、肾功能、角膜KF环等方面进行诊断,同时也要进行肝脏部位的B超、CT等检查。
1、临床症状:患者常出现肝脏损害,表现为肝区疼痛、肝大、变形、肝区肿大、脾大、腹水,也可出现神经系统损害,如锥体外系损害,表现为肌张力障碍、面部怪容、流涎、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难等。此外也会出现肾脏损害,如肾脏缩小、蛋白尿、血尿等,也可能出现角膜KF环;
2、肝功能:由于铜代谢障碍,导致肝脏损害,可引起血清转氨酶升高,以及肾功能的改变,如血尿、蛋白尿等;
3、肾功能:由于肾脏损伤,也会导致肾功能的改变,如血尿、蛋白尿等;
4、角膜KF环:肝豆状核变性患者角膜可能会出现KF环,是诊断肝豆状核变性的重要指标。
除上述检查外,也要根据临床表现来进行诊断,如出现锥体外系损害,则会出现角膜KF环,肝脏损害会出现肝功能异常、肝硬化,也可出现神经系统的损害,如锥体外系损害,则会出现肌张力障碍、面部怪容、流涎、运动迟缓、构音障碍等。如果出现角膜KF环,要注意排除肝豆状核变性以外的其他疾病,如肝豆状核变性、肌张力障碍等。肝豆状核变性的患者,要尽量少吃含铜多的食物,如蚕豆、菠菜、豌豆等,由于铜在胃肠道的吸收率较高,还要避免喝酒,以及食用含铜多的动物肝脏、坚果等。
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