不典型巨结肠是指临床表现、诊断与治疗均不满意的肠道先天性畸形，是由于结肠某段肠管先天性缺陷，导致吸收水分功能降低，粪便淤积，不能正常排出，从而导致其自身的肠管扩张，出现不规则膨大、肠蠕动丧失或狭窄等情况。

1、临床表现：不典型巨结肠的患者，通常会出现胎便排出延迟，顽固性便秘、腹胀等症状。由于经常便秘，可能会导致患儿出现营养不良、发育迟缓，严重时甚至还会出现脱水、酸中毒等情况;

2、诊断与治疗：不典型巨结肠的诊断，主要依据是X线、钡剂灌肠检查、直肠功能检查等。在诊断不典型巨结肠时，要注意排除肠梗阻、先天性巨结肠、肠易激综合征等其他情况。对于怀疑有肠梗阻的患者，还可通过CT、B超等影像学检查，明确有无肠管扩张、积气等情况;

3、治疗：不典型巨结肠的治疗主要是手术治疗，需要根据患者的具体情况，选择切除狭窄肠段、移植肠段等手术方式。如果患者不存在肠梗阻，可先进行保守治疗，例如遵医嘱使用乳果糖等导泻剂，或者使用开塞露等进行灌肠。如果患者病情比较严重，出现严重的肠道痉挛、疼痛等症状，影响正常生活，建议进行手术治疗。在手术后，患者应注意清淡饮食，避免辛辣刺激的食物，以免影响术后恢复;

4、观察：家长应注意观察小孩的大便，以及有无腹胀、便秘等症状。如果出现异常，建议及时就医，以免延误治疗。