获得性血友病的原因是什么

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获得性血友病的原因是什么

举报/反馈2023-08-01

获得性血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,并非独立的疾病,多见于儿童,成人也可发病。获得性血友病多有明显的家族史,多表现为单纯性的皮肤、黏膜出血,严重者也可出现内脏出血等,主要临床危害是出血难以控制、预后较差。

一、原因:

1、遗传因素:获得性血友病与遗传因素有一定的关系,如果家族中有血友病史,下一代患病的几率会比较高;

2、药物因素:如果长期服用阿司匹林等抗凝药物,也可诱发获得性血友病;

3、系统性红斑狼疮:获得性血友病还与系统性红斑狼疮有关,是一种自身免疫性疾病,多与自身的基因、免疫、感染、激素等因素有关;

4、其他原因:比如接受放疗、化疗,以及患有自身免疫性肝炎、多发性骨髓瘤等疾病,也可诱发获得性血友病。

二、症状:

1、出血:因缺乏足够的凝血因子VIII和IX,患者在外伤后或手术后,可发生持续的出血现象,具体表现为关节出血、胃肠道出血、血尿、血便、肺出血等,严重者还可发生颅内出血、血小板减少性紫癜等现象;

2、关节肿胀:因缺乏凝血因子VIII和IX,患者可出现关节肿胀、疼痛,以及肌肉出血、血肿等情况,多发生于大关节,如膝关节、肘关节、肩关节等;

3、肾脏表现:当患者出血量较多时,还可出现血尿,含有血细胞的尿液中,还可见含铁血黄素的情况,并伴有泡沫尿、茶色尿等表现;

4、出血部位:部分患者还可在皮肤、黏膜等部位出现出血,如鼻出血、牙龈出血、皮下出血点等。

三、治疗:

1、补充凝血因子:对于获得性血友病的儿童患者,可在医生指导下给予凝血因子进行补充,以达到止血的目的;

2、控制出血:出血严重时,需给予患者输注血浆、血小板等血液制品,以达到迅速止血的目的,必要时可进行手术治疗;

4、控制原发病:获得性血友病的患者多是自身免疫性疾病导致,需积极控制原发病,如使用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素,以及丙种球蛋白等药物进行治疗。

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