运动神经元病是一组异质性疾病,可累及上下运动神经元,预后取决于病程的长短、严重程度和进展速度,一般来说,病程>5年的患者,预后较好,病程>10年的患者,预后较差。
1、病程:单个病灶起病的运动神经元病患者,进展较快,多为2-3年,少数病程10年的患者,预后相对较好。而中枢神经系统病变的患者,进展较慢,病程约为5年,少数病程10年的患者,预后较差;
2、严重程度:单个病灶起病的运动神经元病患者,如出现肌萎缩侧索硬化,病情进展较快,预后较差。而中枢神经系统病变合并呼吸衰竭、心力衰竭、营养不良等的患者,预后较差,病程>5年的患者,预后较好,病程>10年的患者,预后较差;
3、进展速度:单个病灶起病的运动神经元病患者,如出现肌萎缩侧索硬化,病情进展较快,常于1-2年内死亡。中枢神经系统病变合并呼吸衰竭、心力衰竭、营养不良的患者,预后较差,病程>5年的患者,预后较差;
4、治疗:尽可能地控制病因和症状,如感染、营养不良、电解质紊乱等,可延长寿命,或在医生指导下使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等,可以控制病程,延长患者的生存期。少数患者可通过中西医结合的治疗,有效改善症状,提高生存质量,延长生存期。
此外,患者的依从性也会影响预后,建议患者应遵医嘱进行治疗,并保持良好心态,定期复诊,有助于延长生存期。
运动神经元病是一组异质性疾病,可累及上下运动神经元,预后取决于病程的长短、严重程度和进展速度,一般来...详细 >>