先天性肾性尿崩症不会直接导致死亡，但长期未控制的高钙血症可能会增加心血管疾病的风险，甚至出现心力衰竭的情况，严重时可导致死亡。

先天性肾性尿崩症本身并不直接威胁生命，但如果伴随有高钙血症，则会通过促进动脉粥样硬化的形成而间接地增加心血管事件的发生率，进而影响心脏功能，当发展至心力衰竭阶段则可能出现致命风险。因此，对于存在先天性肾性尿崩症合并高钙血症的患者，需要积极控制血钙水平以减少心血管并发症的发生。

先天性肾性尿崩症可以通过口服抗利尿激素类似物来进行治疗，如去氨加压素片、鞣酸加压素注射液等药物进行治疗。

针对先天性肾性尿崩症的治疗需注意个体化原则，避免使用可能加重脱水的药物，并密切监测电解质平衡。