胆汁性肝硬化主要由胆汁淤积所致，因此相对容易进展至肝硬化阶段。

胆汁性肝硬化与胆汁在肝内的异常淤积有关，长时间的胆汁淤积会导致肝细胞受损及炎症反应加剧，进而引发纤维化和肝硬化的形成。

该疾病通常伴随着自身免疫性肝炎的特点，免疫系统的异常攻击也会加速病情的发展。

如果患者存在长期饮酒、药物毒性作用或遗传代谢性疾病等可能引起肝脏损伤的因素，则更容易发展为胆汁性肝硬化。

预防胆汁性肝硬化的关键是早期诊断和治疗潜在的病因，特别是针对胆汁淤积性疾病。同时避免酒精和其他有害物质对肝脏的损害也是非常重要的。