遗传性肝硬化是由基因突变引起的慢性肝病,具有家族聚集性和遗传倾向。
遗传性肝硬化主要由肝脏细胞过度增生导致的结节形成与纤维化引起。这些结节可能包括假小叶结构,这是肝硬化的特征性改变。患者可能出现腹水、脾肿大、门脉高压等症状。此外,还可能会出现乏力、食欲减退、体重减轻等非特异性症状。
针对遗传性肝硬化的诊断通常需要进行血清学检查、超声波检查、CT扫描以及肝活检等。其中,肝活检是确诊的重要手段,可直接观察到肝脏组织的变化情况。对于遗传性肝硬化的治疗主要是控制并发症并延缓疾病的进展。常用的治疗方法包括抗病毒药物如拉米夫定和恩替卡韦,以及利尿剂螺内酯和氢氯噻嗪用于缓解腹水。
患者应避免酒精摄入,减少脂肪食物的摄入量,以减轻肝脏负担,促进病情恢复。