严重原发性肺动脉高压是一种罕见的肺血管疾病，以肺小动脉内膜增厚和狭窄导致肺动脉高压为特征，引起呼吸困难、乏力等症状。

严重原发性肺动脉高压是由于未知原因引起的肺小动脉内膜增厚和痉挛，使肺动脉阻力增加，心脏右心室需克服更大的阻力泵血至肺部。长期压力负荷增加可导致肺动脉壁重塑和硬化，进而加重肺动脉高压。患者可能出现持续性的干咳、呼吸困难、疲劳、晕厥等典型症状。随着病情进展，这些症状会逐渐加剧，甚至在休息状态下也会出现呼吸困难。

诊断严重原发性肺动脉高压通常需要进行超声心动图、胸部X线、CT肺动脉造影术等影像学检查以及血液气体分析、6分钟步行试验等实验室检查。必要时还可行右心导管检查以评估肺动脉压力。该疾病的治疗主要是通过药物来改善症状并延缓病情进展，如波生坦片、安立生坦片等。对于严重的病例，可能需要考虑肺移植手术。

患者应避免剧烈运动，保持充足休息，以减少呼吸急促的发生。饮食上需注意低盐饮食，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重心脏负担。