特异性间质性肺炎是一种特殊类型的特发性间质性肺炎,其病因与暴露于环境中的特定物质有关。
特异性间质性肺炎是由于长期吸入某些有害气体或颗粒物导致肺部组织损伤和炎症反应。这些物质包括石棉、硅酸盐等,它们通过刺激免疫系统产生异常的免疫应答,进而引起肺泡上皮细胞受损和纤维化。患者
可能出现干咳、气促以及活动后呼吸困难等症状。随着病情进展,上述症状会逐渐加重,甚至出现夜间阵发性呼吸困难。
诊断通常需进行胸部高分辨率CT扫描、血清肺功能测试和肺活检。其中,胸部高分辨率CT扫描可显示肺部病变分布情况;血清肺功能测试有助于评估肺功能状态;肺活检则能提供直接的组织学证据以支持诊断。治疗手段主要包括糖皮质激素联合免疫抑制剂,如泼尼松和环磷酰胺。对于晚期患者,可以考虑使用抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布来延缓病情进展。
患者应避免吸烟并减少接触可能诱发因素,如尘埃、化学烟雾等。保持良好的室内通风和定期清洁也是必要的预防措施。