获得性血友病是什么病

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获得性血友病是什么病

举报/反馈2023-08-01

获得性血友病属于一种出血性疾病,是指由于遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。获得性血友病分为两种,第一种是遗传性FVIII缺乏症,第二种是获得性BVIII缺乏症。

一、遗传性FVIII缺乏症:

1、家族性遗传性FVIII缺乏症:也称为特发性获得性FVIII缺乏症,是指以反复的关节出血为特征的X连锁隐性遗传性疾病。男性人群发病率为女性的4倍,且在儿童期和青春期发病,多在10岁后缓解;

2、重型先天性FVIII缺乏症:也称为艾滋病相关性的血友病,是由于人体内缺乏一种叫抗FVIII的基因,导致内源性凝血活酶生成障碍,而引起的出血性疾病。

二、获得性BVIII缺乏症:

1、儿童期的出血性疾病:多为自发性的出血,以鼻出血多见,其次为月经过多、胃肠道或泌尿系统出血,也有可能出现颅内出血等严重的出血并发症;

2、获得性凝血功能障碍:以轻度的皮肤、黏膜出血为主,如皮肤淤斑、牙龈出血,少数患者会出现内脏出血的表现;

3、成人的出血性疾病:主要表现为消化道大出血,引起的原因主要是维生素K缺乏,其他常见的表现还包括手术、创伤、分娩、血液透析等,严重的患者会出现失血性休克或颅内出血等情况。

获得性血友病一旦确诊,应尽快使用凝血因子进行替代治疗,补充缺失的凝血因子,同时针对并发症进行积极的治疗。此外,应避免使用可能会导致出血的药物,如阿司匹林、华法林等。在日常生活中,还应注意保护自己,避免受伤、受凉,以免出现出血的情况。

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