血管性假性血友病是一种遗传性出血性疾病，特点是出血时间延长和出血后凝血障碍，但凝血因子水平正常。

血管性假性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或功能缺陷，使vWF不能与FⅧa充分结合形成稳定的复合物，从而影响了FⅧ的生物活性。由于缺乏足够的vWF，FⅧ无法发

挥其辅助作用，导致凝血功能障碍。患者可能出现皮肤黏膜瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可出现内脏出血，如颅内出血等。

可以进行凝血功能检测、vWF抗原测定、vWF瑞斯托霉素辅因子活性测定以及基因分析来诊断此病。通过上述检查可发现vWF：Rcof比值降低，而vWF抗原浓度正常或增高。该疾病的治疗主要是替代疗法，包括输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物或重组人活化因子VIII等。对于重症患者，医生可能会考虑使用免疫抑制剂如环磷酰胺进行治疗。

患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并监测病情变化。