先天性心包缺如是一种罕见的先天性心脏发育异常，指出生时心脏周围结构中的一部分或全部心包缺失。
先天性心包缺如是由于胚胎时期的心脏发育过程中，心包未能完全形成或者部分缺失。心包对心脏具有保护作用，其完整性对于维持心脏正常功能至关重要；当心包缺如时，心脏与周围的组织直接接触，容易受到牵拉和压迫，导致心脏功能受损。患者可能出现呼吸困难、胸痛、心悸等症状。这些症状可能随着年龄的增长而加重，尤其是在体力活动后更为明显。
诊断先天性心包缺如通常需要进行超声心动图、CT扫描等影像学检查以评估心脏结构。此外，医生还可能会安排心电图来监测心脏电信号是否异常。治疗策略需个体化制定，可能包括药物管理如地高辛用于控制心力衰竭，以及必要时的手术修复。心力衰竭严重者可考虑使用利尿剂如呋塞米缓解水肿。
先天性心包缺如有较高的死亡率，因此患者应避免剧烈运动，保持充足的休息，确保身体处于良好的状态。