先天性肝内胆管扩张症的寿命取决于病情活动性及是否及时治疗，可能会影响寿命。
先天性肝内胆管扩张症是由于胚胎发育过程中胆管结构异常所致。这些异常可能导致胆汁流动受阻，继而引起胆管壁增厚、炎症反应和纤维化，最终形成胆管囊肿。患者可能出现腹痛、黄疸、腹部包块等症状。
如果伴随感染，还可能会出现发热、恶心呕吐等现象。
针对该疾病的常规检查包括超声波检查、CT扫描、MRI以及肝脏功能测试。超声波检查可显示胆管囊肿的存在和大小；CT扫描可以提供更详细的解剖信息；MRI对软组织分辨率高，有助于评估病变范围；肝脏功能测试可用于评估肝脏损伤程度。治疗通常需要手术切除受影响的胆管，如经皮穿刺胆管引流术或开腹手术。对于无法耐受手术者，也可遵医嘱使用熊去氧胆酸以减轻症状。
患者应避免食用油腻食物，保持良好的饮食习惯，定期复查，监测病情变化，如有不适及时就医。
