先天性巨结肠导致的危害包括生长发育迟缓、营养不良、小肠结肠炎、巨结肠失弛缓症以及结肠穿孔。
1.生长发育迟缓
由于长期便秘导致患儿腹压增高,影响食欲和睡眠质量,进而影响生长激素的分泌,出现生长发育迟缓的情况。可能表现为身高、体重低于同龄人,还可能出现头围偏大或偏小的现象。
2.营养不良
营养物质如蛋白质、脂肪等吸收障碍,加之长期不规律排便引起的消化功能紊乱,可能导致营养不良。可引起体重下降、皮下脂肪减少、肌肉萎缩等症状,严重时甚至会出现贫血、免疫功能低下等问题。
3.小肠结肠炎
由于巨结肠病变部位远端结肠壁肌层神经节细胞缺如,使结肠缺乏正常蠕动,近端肠道代偿性地强烈蠕动,致使内容物通过缓慢而发生梗阻。当梗阻部位以上的结肠过度扩张时,会导致肠黏膜通透性的改变,增加细菌移位的风险,从而引发小肠结肠炎的发生。典型症状包括腹泻、发热、腹部不适以及电解质紊乱等,严重者可因感染性休克而导致死亡。
4.巨结肠失弛缓症
巨结肠失弛缓症是由于遗传因素导致的巨结肠患者结肠神经节细胞缺失或分布异常所致,使结肠缺乏正常的蠕动功能,导致粪便滞留于结肠内,进一步加重了结肠的扩张。主要临床表现是顽固性便秘,常伴有腹胀、呕吐及全身毒血症的症状,易并发小肠结肠炎。
5.结肠穿孔
长时间的便秘使得结肠内的压力逐渐增大,超过了结肠所能承受的压力范围,就会造成结肠组织的损伤,最终导致结肠穿孔的发生。一旦发生结肠穿孔,可能会引起严重的腹腔感染和脓毒性休克,需要紧急手术治疗。
先天性巨结肠是一种先天性疾病,建议定期进行新生儿疾病筛查,早期发现并及时干预可以有效降低其对患儿的影响。