先天性胆管畸形通常取决于其复杂性和是否伴有其他先天性疾病。
先天性胆管畸形的严重性因个体差异而异，与病变部位、范围及是否有合并症有关。轻微的畸形如单纯性胆总管囊肿可能症状较轻，预后较好；而复杂的畸形如多发性胆管囊状扩张则可能伴随反复发作的胆管炎、胆管穿孔等严重并发症，预后
较差。
如果患者出现黄疸、腹痛等症状，且影像学检查显示肝内外胆管存在扩张或狭窄，则病情较为严重，需紧急手术治疗。
先天性胆管畸形是一种先天性的疾病，由于胚胎发育过程中胆道未正常发育所致。对于先天性胆管畸形的诊断，应综合考虑超声、CT等影像学检查结果以及临床表现，并排除其他原因引起的类似症状。
