系统性硬化是一种慢性自身免疫性疾病,主要特征是皮肤硬化、内脏器官纤维化和血管损伤。
系统性硬化与硬皮病的发病可能与遗传因素、环境暴露、神经生长因子异常表达等有关。
这些因素导致机体产生针对自身抗原的免疫反应,引起组织炎症和纤维化。患者可能出现雷诺现象,即手指或脚趾末端出现阵发性的颜色变化,从苍白到青紫再到潮红。此外还会有皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。
诊断系统性硬化通常需要进行血清学标志物检测,如抗核抗体、抗着丝点抗体谱等;超声心动图评估心脏受累情况;肺功能测试以确定肺部受损程度。系统性硬化的治疗包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗主要是使用免疫调节剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等;非药物治疗则涉及物理疗法和心理支持。
患者应避免过度紫外线曝晒,日常生活中注意保暖,避免寒冷刺激,以免诱发或加重雷诺现象。