原发性胆汁性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要由于自身免疫异常介导胆管上皮损伤所导致。

原发性胆汁性胆管炎是由于自身免疫反应攻击胆管上皮细胞，导致胆管炎症和纤维化。

这种疾病可能与遗传因素、环境因素以及患者自身的免疫状态有关。典型表现为乏力、瘙痒和黄疸，随着病情进展可能出现皮肤色素沉着、脂肪泻、骨质疏松等症状。

诊断通常需要血清学标志物检测，包括抗核抗体（ANA）和线粒体抗体M2A；肝脏活检可以确认诊断并评估疾病的活动性和组织学特征。常用的治疗方法有熊去氧胆酸等药物调节，对于晚期肝硬化患者，肝脏移植可能是有效的选择。

患者应避免高脂饮食，保持均衡营养，定期复查以监测病情变化。