硬化性胆管炎的严重性因个体差异而异，与肝脏功能损害的程度有关，通常不会影响预期寿命。

该疾病主要是由于自身免疫异常引起的胆管炎症反应，此时胆管会发生纤维化改变，从而引起胆汁排泄不畅，造成胆汁在胆管中淤积，进一步加重胆管炎症，形成恶性循环。此过程较为缓慢，因此对生命的影响较小。

如果患者存在肝功能衰竭或出现急性胆管炎并发症，则病情可能更为严重，可能导致器官功能障碍甚至危及生命。

硬化性胆管炎患者应定期监测肝功能、血液学指标以及影像学检查，以评估病情进展和治疗效果。合理饮食、避免酒精摄入、保持适度活动也是管理该病的重要组成部分。