肺淋巴管平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,起源于淋巴管或副淋巴管内的平滑肌细胞,具有平滑肌和横纹肌两种分化形式。
肺淋巴管平滑肌肉瘤是由异常增生的淋巴管内平滑肌细胞所构成的肿瘤,其生长方式通常为局部浸润性,可经由血液循环扩散至远处器官。过度增殖的平滑肌细胞在组织中的侵袭性行为是该病致死的主要原因。患者可能经历持续性咳嗽、气促、胸痛等呼吸系统症状,还可能出现体重下降、发热以及夜间潮热等全身症状。
为了确诊此病症,医生可能会建议进行胸部X线、CT扫描、MRI成像、正电子发射断层扫描(PET)和活检来评估病变范围和确定诊断。肺淋巴管平滑肌肉瘤的治疗通常采用手术切除联合化疗的方法,如贝伐珠单抗与紫杉醇联合使用。
对于晚期无法手术者,可考虑靶向药物联合化疗。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和接触有害气体,定期复查以监测病情变化,遵循医嘱进行适当的运动,维持心肺功能。