啥叫重度地中海贫血

重度地中海贫血是一种遗传性血液疾病，由于珠蛋白基因突变导致β-珠蛋白肽链合成减少或完全缺乏，引起红细胞寿命缩短而出现溶血性贫血。

重度地中海贫血是由于特定基因突变引起的珠蛋白肽链合成障碍，导致无法形成正常的血红蛋白分子。这使得红细胞容易破裂，引发溶血性贫血。

重度地中海贫血患者可能出现疲劳、黄疸、脾脏肿大等症状。随着病情进展，还可能伴随呼吸困难、心力衰竭等严重并发症。

针对重度地中海贫血的诊断通常包括血常规、血红蛋白电泳、HbF含量测定以及地贫基因检测。通过上述检查可确认是否存在异常的血红蛋白类型并确定其具体类型。重度地中海贫血的治疗主要是输血和铁螯合剂疗法。定期输血可以纠正贫血，铁螯合剂则用于去除过量的铁积聚。

重度地中海贫血患者应避免高氧环境以减轻溶血反应，同时遵循医嘱调整饮食，保证营养均衡，适当运动，维持良好的生活习惯。