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可遗传性肺动脉高压

可遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的肺动脉高压,具有家族聚集性和遗传性。

可遗传性肺动脉高压是由于编码与血管结构和功能有关的蛋白质的基因发生突变导致的。这些基因异常会影响肺动脉平滑肌细胞的功能和生长,引起肺动脉壁增厚和狭窄,从而增加肺动脉压力。

可遗传性肺动脉高压

患者可能经历呼吸困难、疲劳、晕厥等症状,尤其是在活动后更为明显。持续的肺动脉高压会导致右心室负荷加重,引发右心衰竭,进一步加剧症状。

为了确诊可遗传性肺动脉高压,通常需要进行超声心动图以评估心脏结构和功能,以及测量肺动脉压力。此外,血液学检查如血气分析和电解质测定也是常规项目。该疾病的治疗主要是通过药物来降低肺动脉压,改善症状并延缓病情进展。常用的药物包括内皮素受体拮抗剂波生坦片、西地那非等。对于特定病例,可以考虑肺移植手术。

患者应避免剧烈运动,保持良好的营养状态,定期复查以便监测病情变化。同时,建议患者遵循医嘱,积极配合治疗,注意休息,避免过度劳累,保持心情愉悦也有助于缓解症状。

2024-08-06 16:15举报/反馈
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