VWF基因突变导致的血管性血友病在临床上比较罕见,但病情通常较严重。
该疾病是由于VWF基因突变引起VWF蛋白结构改变,使其功能异常,从而导致凝血障碍。这种凝血障碍使得机体容易出现自发性出血,需要紧急医疗干预以控制出血症状。
若患者存在凝血因子缺乏或遗传性出血性疾病等,也
可能会导致凝血时间延长,此时则属于较为严重的情况。这是因为这些疾病会导致血液凝固能力下降,使凝血时间延长。
针对血管性血友病的治疗需个体化管理,并密切监测患者的出血风险和凝血功能。患者平时应避免可能引起出血的活动和物品,保持良好的口腔卫生,预防牙龈出血。