恶性肥大细胞增生症是一种罕见的血液和淋巴系统疾病,由于异常增生的肥大细胞在体内积聚而引起。
恶性肥大细胞增生症是由于造血干细胞分化异常,导致肥大细胞过度增殖并失去调控。这些异常增生的肥大细胞会分泌多种生物活性分子,如肝素、白介素等,引发炎症反应和组织损伤。患者可能会出现皮肤苍白、发热、瘙痒等症状。此外,还可能出现呼吸困难、水肿、体重下降等情况。
针对该疾病的诊断通常包括血常规、骨髓穿刺涂片检查以及流式细胞术。必要时还可进行基因检测以确定是否存在特定突变。治疗手段主要包括靶向药物治疗,例如口服伊马替尼、达沙替尼等。对于重症患者,可考虑使用免疫调节剂环孢素A。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触可能诱发过敏反应的物质,同时定期监测病情变化,以便及时发现病情进展。
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